Metodo: coagulativo Campione: 1 ml di plasma citrato
Tempo di refertazione: 5 gg Valori di riferimento:Ai??Ai??Ai??Ai??Ai?? 70-140Ai??Ai??Ai?? %

 

Note:

Struttura

La Proteina C A? una glicoproteina di PM 62000 daltons sintetizzata dallai??i??epatocita in presenza di vitamina K (carbossilazione). La Proteina C, nella sua forma attiva A? seAi??creta nel plasma dove viene divisa in due catene polipeptidiche collegate da un ponAi??te disolfuro:

  • una catena leggera (21000 daltons) che presenta i residui carbossiglutamici reAi??sponsabili del legame della Proteina C ai fosfolipidi, in presenza di ioni calcio;
  • una catena pesante (41000 daltons) porAi??tatrice del sito attivo catalitico.

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Meccanismo d’azione

La Proteina C viene trasformata in enzima attivo sotto lai??i??effetto della trombina in presenza di calcio e di fosfolipidi (scissione di un legame peptidico che rende disponibile il sito attivo). Questa attivazione viene potenziata dalla trombomodulina che forma un complesso con la trombina sulla superficie dell’endotelio vascolare. La Proteina C attiva esercita la sua azione anticoagulante attraverso la proteolisi dei fattori Va e VIIa. Questa funzione richiede la presenza di una superficie fosfolipidica (cellule dellai??i??endotelio vascolare o piastrine) e di un cofattore, la proteina S. L’azione della proteina C attivata A? regolata da un inibitore specifico (PCI) ad azione progressiva (lai??i??effetto del PCI A? rafforzato dall’Eparina).

Dobbiamo sottolineare inoltre che la Proteina C agisce a livello della fibrinolisi per neutralizzazione del PAI.

Carenze congenite

Di recente conoscenza (1981 negli USA,1983 in Francia).

Casistica

  • nella popolazione generale: da 1/200-300 a 1/1500.
  • nei soggetti con precedenti trombosi veAi??noseAi?? 6-8%

La trasmissione avviene per via autosoAi??mica dominante:

  • omozigoti: rari e spesso incompatibili con la vita (morte in utero, trombosi neonatali massive);
  • eterozigoti: i piA? frequenti.

Le manifestazioni cliniche sono rappresentate principalmente da tromAi??bosi venose recidivanti o da embolie polmoAi??nari. Le manifestazioni arteriose sono rare. L’etAi?? in cui si manifesta il primo disturbo A? tra i 20 ed i 40 anni. Le trombosi sopravvengono spontaneamente (circa il 50% dei casi) o a seguito di eventi scatenanti (parto, interventi chiAi??rurgici, degenze prolungate, ecc.). La comparsa sporadica (1 paziente su 5000 trattati) di necrosi cutanee a localizzazione variabile A? stata descritta all’inizio del trattamento con Anticoagulanti Orali. Il tasso di ProteiAi??na C, che ha un’emivita (6-8 ore) inferioAi??re a quelle degli altri fattori K dipendenti, puA? essere drasticamente ridotto dalla teAi??rapia con anticoagulanti orali causando trombosi a livello della microcircolazione con comparsa di necrosi cutanee.

I metodi oggi disponibili consentono il doAi??saggio sia dell’antigene che dell’attivitAi??. Il confronto tra i risultati dei 2 dosaggi permette di distinguere tra due tipi di caAi??renze:

Tipo I: riduzione sia dellai??i??antigene che dellai??i??attivitAi??.

Tipo II: riduzione solo dellai??i??attivitAi?? con antigene normale.

Carenze acquisite

  • Affezioni epatiche e ipovitaminosi K (i deficit sono piA? o meno intensi; ciA? spiega alcune trombosi associate)
  • CIVD
  • Degenza post-operatoria
  • Insufficienza renale
  • ObesitAi??
  • Trattamenti con AVK
  • Trattamenti con L-asparginasi

Aumento delle concentrazioni

Sono asintomatiche.

Un suo aumento viene rilevato durante la gravidanza.

Ricerca delle carenze congenite

Praticata nelle seguenti circostanze

  • comparsa di una trombosi venosa in soggetti con etAi?? inferiore ai 45 anni.
  • in soggetti con precedenti familiari d trombosi venose o di embolie polmonari
  • trombosi venose recidivanti.

Eai??i?? necessario un secondo prelievo per la conferma della carenza.

Esami collegati: AT III, Proteina S, Resistenza alla Proteina C, Test di screening per LAC, Anticorpi anticardiolipina, Omocisteina.

Ai??

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