Sia il FXIII piastrinico che quello plasmatici sono convertiti dalla trombina in FXIIIa (forma enzimatica attiva). In presenza di Calcio, il FXIIIa catalizza la formazione di legami peptidici tra le molecole adiacenti del monomero di fibrina, realizzando così il coagulo di fibrina a cui conferisce stabilità chimica e meccanica.

La stabilizzazione della fibrina  è necessaria perché il processo emostatico risulti efficace.

Nei pazienti con carenza congenita di questo Fattore i valori del plasma sono inferiori all’1% del normale. Il disordine è ereditato come carattere autosomico recessivo.

Quasi tutti i pazienti con deficit di Fattore XIII presentano sanguinamento dal cordone ombelicale e per tutta la vita avranno disordini emorragici  caratterizzati da ecchimosi, ematomi, e prolungato sanguinamento dopo  traumi.

In alcuni casi si ha anche una ritardata guarigione delle ferite.

In alcuni pazienti il sanguinamento è ritardato di 12-36 da trauma (essendo la fase piastrinica e buona parte della fase coagulativa nell’ambito della normalità).

Campioni:           Plasma anticoagulato con citrato di sodio (per l’esecuzione del test)

Plasma coagulato con EDTA (usato come controllo)

Il test si basa  sul fatto che i coaguli che si formano nel plasma normale sono insolubili in Urea (5M) a causa dell’azione del FXIII.

La scomparsa del coagulo in Urea , ma non in soluzione salina , indica la carenza di FXIII.

Se i coaguli si dissolvono in soluzione salina che in urea si deve sospettare un’eccessiva fibrinolisi. Sono disponibili oggi anche dei test di tipo immunologico.

Esami collegati: Tempo di sanguinamento, PT, aPTT, Fibrinogeno, Fattori della Via Intrinseca, Estrinseca e Comune

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